醫學滿東華：罕見硬皮症 手指時白時藍

【明報專訊】數月前，潘女士如常準備早餐，但當手指觸碰冰涼的牛奶瓶後，突然變得蒼白和麻木，感覺像不屬於自己。數分鐘後，血液回流，手指變成深紫色，伴隨針刺般疼痛。此後，即使是炎熱夏天，只要進入冷氣强勁的商場，雙手便會出現類似情况，手指時白時藍，有時又會變回紅潤。另外，手腳皮膚經常發癢，而且變得又硬又緊，像帆布一樣緊繃，活動亦不如從前靈活。因手腳冰冷情况加劇，潘女士擔心是血液循環問題，因而求診。

檢查發現，除了雙手外，潘女士臉頰及大小腿皮膚也有增厚和變硬迹象，腳踝有一個剛癒合傷口，皮膚呈現白色及啡色斑點。經詳細諮詢，得知她還有消化不良和胃酸倒流，又經常感到疲倦，以及間中全身關節痛。經免疫抗體檢查後，確診為硬皮症。

手腳冰冷 發癢緊繃

硬皮症是一種自體免疫疾病，患者的免疫系統失調攻擊自身組織，導致結締組織過度增生，使皮膚纖維化、變厚和變硬，並可能影響肌肉、血管、關節及內臟器官。這種病較為罕見，每10萬人中僅有3至5名患者，發病年齡約在20至40多歲之間，以女性居多。

潘女士手指變色，醫學上稱為雷諾氏現象，是硬皮症常見的初期徵兆。由於患者微血管內膜增厚，管腔變窄甚至閉塞，當手指或腳趾暴露於寒冷環境或情緒激動時，先變得蒼白，再轉為藍色，最後隨血液回流而變回紅潤。如未加以保暖及處理，長時間血流中斷可能導致皮膚受損或潰瘍。

此外，患者皮膚會慢慢變得緊繃，尤其是手指和臉部，皮膚皺紋逐漸消失，失去伸展能力，關節也可能因此變形。面部皮膚變硬變緊同時，嘴唇會變薄，引致張口困難。

除了皮膚，若纖維化嚴重亦可能影響肺部、食道、心及腎臟，造成咳嗽、氣促、吞嚥困難、胃酸倒流、高血壓和腎功能受損等。

調整生活緩解病情

雖然目前醫學尚未有根治硬皮症的方法，但已有不少突破的研究與治療方案。只要及早發現，調整生活，並針對不同器官受影響的程度接受相應治療，病情可獲得緩解，進而改善患者生活質素及提升存活率。

文：葉文龍

（東華三院綜合診斷及醫療中心風濕科專科醫生）